La maladie coeliaque est une entéropathie auto-immune par une intolérance au gluten. Elle correspond à une atrophie villositaire de l'intestin, induite par une réaction lymphocytaire T cytotoxique à une protéine du gluten: la gliadine.
Clinique:
Général: Asthénie, Amaigrissement
Digestif: Diarrhées chroniques (avec stéatorrhée),douleurs abdominales, asthénie, hépatopathie
sévère, élévation des transaminases,
Cutané: Dermatite herpétiforme
Gynécologique: Infertilité, aménorrhée, fausse couche, hypotrophie foetale...
Neurologiques : Neuropathie périphériques carentielles, épilepsie, ataxie, migraine
Malabsortion: Anémie ferripive,ostéopénie(déminéralisation,arthralgie,fractures...), diabéte de type
I,carence en folates, en vitamine B12, en vitamine K, hypocalcémie, hypoprotidémie
(crampes, tétanie...)
Les formes paucisymptomatiques représentent 80 % des cas.
Les sujets dont les parents du 1er degré présentent une maladie coeliaque sont à risques.
Les trisomiques 21, les sujets présentant une autre maladie auto-immune sont à risques.
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Les signes cliniques peuvent simuler une colopathie fonctionnelle.
Diagnostic:
Recherche des IgA anti-endomysium - IgG et IgA anti-transglutaminases
Systéme HLA de classe II de type DQ2 présent à 95%
Si positif : endoscopie à la recherche d'atrophies villositaires de l'intestin grêle proximal.
Des lésions pré-atrophiques modérées peuvent être concidérées comme
pathologiques si elles sont régressives sous régime sans gluten
En cas de négativité, il faut réévaluer le tableau clinique en présence et en absence de gluten. Si l'élimination du gluten dans l'alimentation améliore le tableau, il peut s'agir d'un déficit en IgA et il faut alors doser les Ig G antitransglutamianse et anti-endomysium.
Il n'y a pas de maladie coeliaque chez l'adulte si les Ac sont négatifs ( et IgA sériques normaux).
Chez l'enfant la biopsie du grêle peut être discutée même si les AC sont négatifs , si la réintroduction du gluten déclenche de nouveau les symptômes.
Traitement:
Régime sans gluten donc sans céréales de blé, de seigle et d'orge. Le régime est garant des complications éventuelles (déminéralisation osseuse, lymphome invasif du grêle...).
Nov 2007
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