ANEMIE DE BIERMER

Publié le par docteurmailler

L'ANEMIE DE BIERMER

 

C’est une anémie macrocytaire ( à gros globules rouges) liée au déficit en vitamine B12 (cyanocobalamine) par manque en facteur intrinsèque gastrique. Elle est aussi appelée anémie pernicieuse.

Le facteur intrinsèque est une protéine du suc gastrique qui protège la vitamine B12 de la digestion pour permettre la resorption intestinale.

C'est une maladie auto-immune avec des anticorps dirigés contre le facteur intrinsèque gastrique ce qui gêne la résorption intestinale de la vitamine B12 .Des auto-anticorps anti estomacs peuvent être présents.

ETIOLOGIES des carences en vitamine B12:

  • Absence de facteur intrinsèque (anémie de Biermer, gastrectomie totale)

  • Malabsorption élective de vitamine B12 (maladie d'Imerslund )

  • Consommation exagérée de vitamine B12 dans l'intestin (botriocéphalose , syndrome de l'anse borgne)

  • Régime carencé ou besoins augmentés.

CLINIQUE

La maladie survient après 40 ans. Il existe une prédisposition génétique. L'association à d'autres maladies auto-immunes est fréquente.

C'est une anémie chronique d'installation lente, peu « parlante » , à début progressif, bien tolérée

Unefièvre peut apparaître peut pendant les crises de déglobulisation.

Le teint est pâle, mais avec une nuance sub-ictérique.

La rate est le plus souvent palpable, sans être très grande.

D'autres symptômes traduisent la carence en vitamine B12 :

  • Glossite (inflammation de la langue) atrophique de Hunter: la langue est lisse, luisante

  • Perte d'appétit, vomissements, douleurs abdominales

  • Signes neurologiques : syndrome neuro-anémique ( fourmillements dans les jambes, troubles de la sensibilité profonde…) s'accompagnant parfois de troubles psychiques.

L’association avec le cancer gastrique, l’hypothyroïdie et le diabète est fréquente. 13% des patients atteints de maladie de Biermer présentent une tumeur gastrique (bénigne ou non), une fibroscopie gastrique est donc plus qu’indiquée.

PARACLINIQUE

  • La numération formule sanguine : anémie normochrome, macrocytaire, arégénérative avec neutropénie (diminution du nombre des polynucléaires neutrophiles) et thrombopénie (diminution des plaquettes)

  • Le dosage de la vitamine B12 diminué dans le sang

  • Fer sérique élevé

  • Ponction de moelle : nombreux mégaloblastes

  • Etude du liquide gastrique par tubage : absence d'acide chlorhydrique et absence de facteur intrinsèque

  • Fibroscopie : gastrite atrophique

  • La recherche d'anticorps anti-estomac dans le sang est positive

  • Le test de Schilling (diminution de l'absorption intestinale de la vitamine B12 marquée aux radio-isotopes).


Globules rouges (http://clinicalcenter.nih.gov/about/news/newsletter/1999/no)

COMPLICATIONS

  • La survenue d'atteinte neurologique

  • Le retentissement cardiaque de l'anémie

  • La survenue d'un cancer de l'estomac

 

TRAITEMENT

Le traitement consiste à injecter par voie intramusculaire tous les jours ou 3 fois par semaine, puis toutes les semaines et enfin tous les mois de l'hydroxocobolamine (vitamine B12) durant toute la vie.

Un traitement martial (fer) et des transfusions sanguines sont parfois nécessaires.

L'acide folique est contre-indiqué car il favoriserait un syndrome neuro-anémique.

 

 

ANEMIE DE BIERMER

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