LA LEPRE

Publié le par docteur mailler

 

La lèpre (ou maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique du à Mycobactérium leprae (une bactérie proche de la tuberculose, identifiée par le Norvégien Hnsen en 1873,touchant nerfs périphériques, la peau et les muqueuses.

Elle provoque des infirmités sévères.

 

 La lèpre est une maladie peu contagieuse.

La lèpre fut longtemps incurable et très mutilante, entraînant l'exclusion des lépreux  et leur regroupement dans des lèproserie comme mesure essentielle de prophylaxie.

Aujourd'hui elle est traitée par les antibiotiques. Des prothèses aident également les sujets guéris.

Ces vingt dernières année, plus de 12 millions d'individus ont été guéris de la lèpre. Sa prévalence a diminué de 90% et la lèpre a été éradiquée dans 108 des 122 pays touchés.

La lèpre n’est plus un problème de santé publique mondiale puisque sa prévalence mondiale est actuellement inférieure à 1 cas pour 100 000 habitants.

 Elle demeure un problème de santé publique dans 100 pays situés en majeure partie en Afrique, Asie (dont l'Inde) et Amérique du Sud (Brésil).

210 000 nouveaux cas ont été détectés dans le monde en 2010 et 1,5 millions de personnes sont atteintes.

 L'ordre de Malte consacre des fonds importants à cette maladie (léproserie et recherche médicale).

 De moins en moins de médecins connaissent cette maladie de la misère et des guerres, ce qui tend à augmenter la gravité des séquelles des personnes atteintes.

Cause et mécanisme

Jusqu'à récemment, l'être humain était le seul réservoir naturel, mais 15 % des tatous sauvages de Louisiane et du Texas ont été retrouvés porteurs de la maladie.

Mycobacterium leprae peut être également présent dans le sol.

La transmission de la maladie est mal connue. Elle remonte souvent à l'enfance par inhalation de « postillons » d'un lépreux contagieux. Elle se fait également par des mucosités de lépreux mises au contact d'ulcérations ou de plaies cutanées, enfin par l'intermédiaire d'objets souillés : linge, natte, oreillers… Tous ces modes impliquent les contacts étroits et durables d'une promiscuité de type familial. La transmission héréditaire n'existe pas mais une transmission congénitale semble possible.

 Le sol infecté et les insectes vecteurs (punaises, moustiques) pourraient jouer un rôle dans la transmission de la maladie. En 2011, la preuve est faite d'une transmission possible du tatou à l'être humain.

Les patients non traités atteints du type lépromateux hébergent un grand nombre de bactéries dans leur muqueuse nasale, les sécrétions nasales, la salive, les lésions cutanées.

La lèpre tuberculoïde, la forme la moins sévère, est généralement considérée comme non contagieuse.

L'incubation, exceptionnellement longue (plusieurs années), explique que la maladie ne se développe que chez les jeunes adultes.

La lèpre se manifeste suivant deux tableaux :

1-      la forme lépromateuse

2-      la forme tuberculoïde

Épidémiologie

La lèpre touche de nos jours encore plus de 700 000 personnes par an dans le monde (la France compte 250 cas déclarés, tous originaires de l’outre-mer ou des zones endémiques)

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Diagnostic

Depuis les années 1960, afin de mieux standardiser et réglementer la thérapeutique, l’OMS a classé les formes cliniques de la lèpre en :

  • Formes multi-bacillaires, correspondant aux formes lépromateuse et intermédiaires, ayant plus de cinq lésions cutanées.
  • Formes pauci-bacillaires, correspondant essentiellement à la forme tuberculoïde.

Lèpre tuberculoïde

Cette forme de lèpre est la plus fréquente.

Elle associe :

De grandes taches dépigmentées sur la peau, qui est devenue insensible au toucher, à bords nets, uniques ou en petit nombre, contenant peu ou pas de bacilles. Les éruptions cutanées, comme dans toutes les formes de lèpre, sont non prurigineuses.

Des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilité et anomalies cutanées : ulcères, maux perforants, mutilations, paralysies.

Lymphocytose

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Ces patients ne sont pas contagieux.

Lèpre lépromateuse

La lèpre lépromateuse est une maladie générale.

C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent :

L’atteinte cutanée prédomine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes, à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes qui sont des papules (nodules infiltrés) luisantes nodulaires de sensibilité normale, siégeant sur tout le corps, mais prédominant au visage avec épistaxis et congestion nasale.

L'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme.

 

Ces patients sont contagieux.

 

Environ la moitié des patients présentant une lèpre lépromateuse développent un érythème noueux lépreux (ENL) au cours des toutes premières années d’antibiothérapie efficace. Cette réaction peut survenir spontanément avant le traitement, facilitant le diagnostic, où elle peut survenir jusqu'à 10 ans après le traitement.

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S’y associent des atteintes  ORL;Ophtalmologiques ,Nerveuses , Envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, risque de stérilité.

Lèpre borderline

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

Diagnostic bactériologique

 

  • La bacilloscopie consiste en trois prélèvements : suc dermique des deux lobes d’oreille et un prélèvement au niveau d’une lésion.
  • Frottis nasal et PCR sont effectués selon les laboratoires.

Atteinte neurologique

Elle détermine le pronostic de la maladie. La lèpre touche principalement les nerfs périphériques.

Elle débute (dans la 1re année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, de nerf sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel.

Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.

Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur, une amyotrophie  et troubles trophiques….

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Les nerfs les plus touchés sont :

  • Nerf V (anesthésie cornéenne),
  • Nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosocial)
  • Nerf ulnaire +++ (griffe cubitale, amyotrophie, hypoesthésie cutanée donc brûlures …)
  • Nerf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée ….)
  • Sont aperçues des paralysies mixtes cubito-médianes (« main de singe »), aucune préhension possible
  • Le radial, plus rarement
  • Le tibial postérieur (TP) +++,
  • Le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin
  • Atteinte mixte SPE + TP

Invalidité

Ce sont les complications ultimes de toutes les formes de lèpre. Ces complications peuvent être invisibles (conséquences psychosociales, maladie tabou), et visibles (mutilations, déformations, paralysie

Traitement

Bien que non mortelle, la lèpre expose à des invalidités sévères et des handicaps permanents si elle n'est pas traitée à temps.

Le traitement comporte plusieurs antibiotiques, afin d'éviter de sélectionner des souches résistantes du germe, l’OMS recommande depuis 1981 une polychimiothérapie (PCT) comprenant trois médicaments : La dapsone, la rifampicine et le clofazimine.

Ces trois antibiotiques constituent le traitement de référence de l'OMS.

. La durée du traitement oscille entre 6 et 24 mois.

En cas de résistance et/ou allergie, on peut utiliser les cyclines, les fuoroquinolones, la clarythromycine…

Rechutes

Elles sont rares, 0,77% à 9 ans 

Immunité entre tuberculose et lèpre

Il y a une certaine immunité croisée entre la tuberculose et la lèpre.

Les pays où la tuberculose a sévi le plus anciennement sont depuis le plus longtemps débarrassés de la lèpre.

Le BCG aurait une efficacité protectrice vis-à-vis de Mycobacterium leprae. La vaccination faite avant l'âge de 15 ans, et la revaccination amélioreraient cette prévention.

Publié dans maladie infectieuse

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