LA MALADIE DE STILL de L'ADULTE ou syndrome de Wissler-Fanconi

Publié le par docteur mailler

LA MALADIE DE STILL de l'adulte

ou Syndrome de Wissler-Fanconi

 

 

 

Il s'agit d'un rhumatisme inflammatoire rare, touchant 1 à 2 personnes par an sur 1 million.

 

Elle survient souvent chez l'enfant , ill s'agit alors de l'arthrite chronique juvénile.

 

Chez l'adulte, elle touche plus les femmes que les hommes, et plus les personnes entre 16 et 35 ans.

Son origine est inconnue (cause génétique? Virale? Bactérienne? alimentaire?).

 

 

DIAGNOSTIC

 

Manifestations cliniques variables, épisodes peu fréquents

 

Asthénie

Pics fébriles supérieurs à 39°

Eruptions cutanées dans 72% des cas sans prurit , de couleur saumon

Douleurs articulaires

Myalgies

Hépatomegalie (50% des cas)

Pleurite (25% des cas)

Splenomégalie (40% des cas)

Hyperleucocytose (85% des cas)

Syndrome inflammatoire

Ferritine à 5X la N avec une fraction de ferritine glycosilée inferieure à 20%

Elevation des transminases

Maux de gorges (parfois)

 

La maladie de still évolue soit par des crises chroniques (forme pesistant) ou soit par crises sporadiques (forme intermittente). Parfois la maladie se manifeste une seule fois et guerrit spontanément.

 

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TRAITEMENT

 

Dans la forme chronique les manifestations articulaires peuvent être sévère et conduire à la mise en place de prothèses articulaires.

 

ASPIRINE – AINS (efficace chez 15% des malades)

CORTICOTHERAPIE (efficace à 80%)

dans une moindre mesure: Methotrexate, ciclosporine, azathiprine, cyclophosphamide....

Publié dans rhumatologie

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