MALADIE DE MOYA MOYA et syndrôme de moya moya

Publié le par docteur mailler

LA MALADIE DE MOYA MOYA

OU SYNDROME DE MOYA MOYA

 

 

Il s’agit d’une maladie qui se caractérise par le rétrécissement progressif (voie l’obstruction) des artères de la base du crâne. L’organisme développe une microcirculation secondaire, donnant une image « en volute de fumée » sur l’angiographie (« moyamoya » en japonais).

 

 

Parfois elle est la conséquence d’une autre maladie (drépanocytose, trisomie 21, radiothérapie, maladie de Recklinghausen), on parle de syndrome de Moya moya.

 

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ETIOLOGIE

Inconnue

1 cas sur 300 000 habitants en France. Plus fréquente dans les populations d’origine asiatique.

Il existe des cas familiaux (rare)

 

CLINIQUE

La clinique est variable d’une personne à l’autre.

AVC ischémiques ou hémorragiques (fragilité des micro-vaisseaux) - AIT

Hémiplégie, Hémiparesthésie

Maux de tête, vertiges, troubles de la mémoires, de l’apprentissage

Troubles de la vision

Troubles du langage

Crises d’épilepsie

 

PARACLINIQUE
IRM

Angiographie cérébrale

Biologie sanguine : déficit en protéine C, Drépanocytose…

Biologie urinaire : Homcystéinurie…

 

TRAITEMENT

Chirurgie de revascularisation

Anti-agrégants plaquettaires (efficacité ? risque d’hémorragie ?)

Inhibiteur des canaux calciques (vasodilatateurs)

Traitement anti-épileptique

Rééducation, Kinésithérapie en cas d’AVC

 

CONSEIL :

Ne pas fumer

Eviter la contraception oestro-progestative

Les risques anesthésiques sont importants

Contacter une association de malades 08 10 63 1920

 

Publié dans neurologie

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