Le syndrome CREST est une forme de sclérose systémique cutanée limitée dont le nom est l'acronyme anglais des signes cliniques: calcinose, phénomène de Raynaud, trouble de la motilité oesophagienne, sclérodactylie, et télangiectasie.
La maladie concerne plutot les femmes entre 40 et 50 ans.
L'atteinte cutanée est limitée aux doigts et au visage.
La calcinoseest retrouvée principalement aux extrémités et autour des articulations.
La sclérodactyliedébute typiquement aux extrémités distales des doigts et le risque principal est la survenue d'ulcères digitaux.
Les télangiectasiessont surtout observées sur les mains, le visage et les lèvres.
Un trouble de la motilité oesophagienneest habituel et peut provoquer un reflux gastro-oesophagien voire une dysphagie.
Environ 30-40% des patients ont une fibrose pulmonaire au scanner thoracique et 10% environ ont une hypertension artérielle pulmonaire.
La cause exacte du syndrome CREST n'est pas connue.
La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction de collagène.
Dans certains cas, la maladie est associée à une exposition à des agents chimiques (silice, solvants, hydrocarbures...).
Le diagnostic repose sur les signes cliniques typiques et sur la mise en évidence d'une microangiopathie à mégacapillaires par capillaroscopie.
Le bilan biologique sanguin montre la présence des auto-anticorps anti-centromères typiques.
La prise en charge est surtout symptomatique.
Le phénomène de Raynaud peut être traité par des inhibiteurs des canaux calciques.
Des inhibiteurs de la pompe à protons sont donnés pour le reflux gastrique. Une résection chirurgicale d'une calcinose sévère peut s'imposer.
Un suivi clinique régulier des patients est nécessaire avec, précocement, une exploration fonctionnelle pulmonaire et une échocardiographie.
De faibles doses de corticostéroïdesassociées à des agents immunosuppresseurssont nécessaires en cas d'atteinte cutanée récente et sévère ou en cas de fibrose pulmonaire progressive.
Des vasodilatateurs pulmonaires sont donnés en cas d'hypertension artérielle pulmonaire.
Le pronostic du syndrome CREST est relativement bon sur une durée au long cours de la maladie (>10 ans).
Cependant, une hypertension artérielle pulmonaire peut compliquer la maladie (dans environ 10% des cas) et peut rendre le pronostic plus sévère. Une fibrose pulmonairesévère peut également survenir chez certains patients
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