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dermatologie

Jeudi 14 mars 2013 4 14 /03 /Mars /2013 17:50

Le syndrome CREST est une forme de sclérose systémique cutanée limitée dont le nom est l'acronyme anglais des signes cliniques: calcinose, phénomène de Raynaud, trouble de la motilité oesophagienne, sclérodactylie, et télangiectasie.

 

 

La maladie concerne plutot les femmes entre 40 et 50 ans.

 

L'atteinte cutanée est limitée aux doigts et au visage.

 

La calcinoseest retrouvée principalement aux extrémités et autour des articulations.

 

La sclérodactyliedébute typiquement aux extrémités distales des doigts et le risque principal est la survenue d'ulcères digitaux.

 

Les télangiectasiessont surtout observées sur les mains, le visage et les lèvres.

 

Un trouble de la motilité oesophagienneest habituel et peut provoquer un reflux gastro-oesophagien voire une dysphagie.

 

Environ 30-40% des patients ont une fibrose pulmonaire au scanner thoracique et 10% environ ont une hypertension artérielle pulmonaire.

 

19507.jpg

 

La cause exacte du syndrome CREST n'est pas connue.

 

La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction de collagène.

 

Dans certains cas, la maladie est associée à une exposition à des agents chimiques (silice, solvants, hydrocarbures...).

 

Le diagnostic repose sur les signes cliniques typiques et sur la mise en évidence d'une microangiopathie à mégacapillaires par capillaroscopie.

 

Le bilan biologique sanguin montre la présence des auto-anticorps anti-centromères typiques.

 

La prise en charge est surtout symptomatique.

Le phénomène de Raynaud peut être traité par des inhibiteurs des canaux calciques.

Des inhibiteurs de la pompe à protons sont donnés pour le reflux gastrique. Une résection chirurgicale d'une calcinose sévère peut s'imposer.

Un suivi clinique régulier des patients est nécessaire avec, précocement, une exploration fonctionnelle pulmonaire et une échocardiographie.

De faibles doses de corticostéroïdesassociées à des agents immunosuppresseurssont nécessaires en cas d'atteinte cutanée récente et sévère ou en cas de fibrose pulmonaire progressive.

Des vasodilatateurs pulmonaires sont donnés en cas d'hypertension artérielle pulmonaire.

 

Le pronostic du syndrome CREST est relativement bon sur une durée au long cours de la maladie (>10 ans).

Cependant, une hypertension artérielle pulmonaire peut compliquer la maladie (dans environ 10% des cas) et peut rendre le pronostic plus sévère. Une fibrose pulmonairesévère peut également survenir chez certains patients

Par docteur mailler - Publié dans : dermatologie
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Samedi 23 juin 2012 6 23 /06 /Juin /2012 23:13

ERYTHEME INDURE DE BAZIN

 

Décrit Par Dr Bazin en 1855.

 

.

Elle est généralement considérée comme l'équivalent tuberculinique de la vasculite nodulaire mais peut également se présenter sans antécédents tuberculeux.

.

Signalé chez les adolescents et les femmes ménopausées.

 

 

DIAGNOSTIC

 

Inflammation chronique aggravée par le froid  de la peau des jambes se caractérisant par la présence de placards (légères surélévations) de couleur violacée, froids et parsemés de petits nodules (grains) de consistance ferme.

 

cas164a.jpg

 

PARACLINIQUE

IDR.

Recherche d’un foyer tuberculeux pulmonaire  systématique

 

HISTOLOGIE

Forme de panniculite avec granulomes, vasculite et nécrose

 

EVOLUTION

Ces nodules peuvent évoluer en indurations, ulcères ou cicatrices.

Des poussées successives peuvent s’étaler sur plusieurs années.

 

 

ETIOLOGIE :

-       infection par le streptocoque,

-        tuberculose

  -      prise de médicaments

     - une insuffisance veineuse 

 

Par docteur mailler - Publié dans : dermatologie
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Samedi 17 mars 2012 6 17 /03 /Mars /2012 22:15

 

10 000 nouveaux cas par an en France dont 2500 mélanomes découverts à un stade avancé.

1500 décès par an en France. La médiane de survie est de 6 à 10 mois.

Melanom.png

L’arrivée du Yervoy (ipilimubab) et du Zelboraf (vémurafénib) à l’hopital semble changer le pronostic dans la prise en charge du mélanome métastatique.

 Il s’agit d’anticorps monoclonaux et d’inhibiteurs d’enzyme qui agissent sur les cellules tumorales au moment de leurs multiplications, ce qui bloque la croissance des cellules tumorales, s’opposent à l’angiogénèse, commandent l’aptoptose, stimulent les réactions immunitaires.

Le Zelboraf est un inhibiteur de protéine kinase, il inhibe l’activité de la protéine mutante, BRAF qui est présente dans 50 % des mélanomes avec un pronostic défavorable. La protéine BRAF provoque une croissance et une survie cellulaires anarchiques. Le Zelboraf réduirait le risque de décès de 63 %  chez les malades présentant cette mutation (dépisté par un test génétique réalisé sur une biopsie) et de 74 % le risque de progression. Le Zelboraf est donc le  traitement de première ligne en cas de mutation dans les mélanomes BRAF V600 positif, administré per os en monothérapie.

En deuxième ligne, le Yervoy, anticorps monoclonaux, peut intervenir en empêchant la prolifération cellulaire. Il agit sur le CTLA-4 des lymphocytes T. Le gain de survie global serait de 30% avec un délai d’action de 3 mois.

Par docteur mailler - Publié dans : dermatologie
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Vendredi 24 février 2012 5 24 /02 /Fév /2012 14:19

 

Ou Lentigo Malin

 

C'est une forme la moins grave qui touche le sujet âgé.

 

Ce mélanome apparaît sur le visage ou une autre zone cutanée exposée au soleil.

 

 C'est une grande tache sans signe fonctionnel, de 2 à 6 cm, plane, brune ou de coloration halée, avec des points de pigmentation plus foncée, brune ou noire irrégulièrement disposés à sa surface. Un placard pigmenté, souvent au niveau du visage, s'étend progressivement. La malignité est purement locale. Après une dizaine d'années, un nodule invasif peut se constituer.

 

Dans le lentigo malin (mélanome malin in situ) les mélanocytes restent localisés dans l'épiderme.

 

Lorsque le mélanome malin se développe sur la mélanose, les mélanocytes cancéreux envahissent le derme.

 

Le risque de transformation de lentigos malins en mélanomes malins est de 30 à 40%. L'excision précoce est recommandée avant l'envahissement.

 

lesion.jpg

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Vendredi 12 novembre 2010 5 12 /11 /Nov /2010 11:16

 

 Le Psoriasis touche 3% de la population en France.

 

80% des patients sont atteints au niveau du cuir chevelu.

 

Il est souvent accompagné d'autres lésions sur le corps : au niveau du coude et du bord cubital des avant-bras, des genoux, de la région lombo-sacrée ou des ongles.

 

psoriasis-1.jpg

 

La lésion psoriasique est une tâche érythémateuse et squameuse bien limitée, arrondie, ovalaire ou polycyclique avec une couche squameuse superficielle blanchâtre qui peut être très épaisse ou partiellement décapée par le traitement.

 

La taille des lésions est variable : en goutte, nummulaire ou en plaque. Le plus souvent les lésions sont multiples et symétriques, parfois diffuses.

 

psoriasis.jpg

 

 

Le PCC peut donner des plaques circonscrites de taille variable, arrondies, couvertes de squames et traversées par les cheveux, ou plus rarement une atteinte diffuse de l'ensemble du cuir chevelu.

La localisation occipitale est fréquente. Dans la région antérieure, à la lisière du cuir chevelu, les lésions sont très inflammatoires et forment une couronne.

ans7_psoriasis.jpg

 

Le PCC est prurigineux et non alopéciant.

Par docteur mailler - Publié dans : dermatologie
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