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rhumatologie

Samedi 27 avril 2013 6 27 /04 /Avr /2013 12:55

LA MALADIE DE STILL de l'adulte

ou Syndrome de Wissler-Fanconi

 

 

 

Il s'agit d'un rhumatisme inflammatoire rare, touchant 1 à 2 personnes par an sur 1 million.

 

Elle survient souvent chez l'enfant , ill s'agit alors de l'arthrite chronique juvénile.

 

Chez l'adulte, elle touche plus les femmes que les hommes, et plus les personnes entre 16 et 35 ans.

Son origine est inconnue (cause génétique? Virale? Bactérienne? alimentaire?).

 

 

DIAGNOSTIC

 

Manifestations cliniques variables, épisodes peu fréquents

 

Asthénie

Pics fébriles supérieurs à 39°

Eruptions cutanées dans 72% des cas sans prurit , de couleur saumon

Douleurs articulaires

Myalgies

Hépatomegalie (50% des cas)

Pleurite (25% des cas)

Splenomégalie (40% des cas)

Hyperleucocytose (85% des cas)

Syndrome inflammatoire

Ferritine à 5X la N avec une fraction de ferritine glycosilée inferieure à 20%

Elevation des transminases

Maux de gorges (parfois)

 

La maladie de still évolue soit par des crises chroniques (forme pesistant) ou soit par crises sporadiques (forme intermittente). Parfois la maladie se manifeste une seule fois et guerrit spontanément.

 

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TRAITEMENT

 

Dans la forme chronique les manifestations articulaires peuvent être sévère et conduire à la mise en place de prothèses articulaires.

 

ASPIRINE – AINS (efficace chez 15% des malades)

CORTICOTHERAPIE (efficace à 80%)

dans une moindre mesure: Methotrexate, ciclosporine, azathiprine, cyclophosphamide....

Par docteur mailler - Publié dans : rhumatologie
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Mercredi 6 juin 2012 3 06 /06 /Juin /2012 12:03

LA MALADIE DE FORESTIER (DSIH- diffuse idiopathic skeletal hyperostosis)

 

La Maladie de Forestier est une hyperostose exubérante en "flamme de bougie" des faces antéro-latérale des corps vertébraux qui entraîne des raideurs du dos ou du cou et parfois une dysphagie (20 %).

 

La Maladie de Forestier se traduit par des ponts osseux, initialement entre les vertèbres dorsales, s'étendant progressivement aux vertèbres lombaires et aux vertèbres cervicales. Elle touche parfois les articulations des hanches et peut provoquer un rétrécissement du canal rachidien qui comprime les racines des nerfs sciatiques.

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La plupart du temps elle est bien tolérée et n'entraîne qu'une limitation peu douloureuse des articulations et de la mobilité de la colonne vertébrale.

Elle touche de préférence les hommes de plus de 50 ans. 13 à 32% des patients ont un diabète associé. 

 

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Par docteur mailler - Publié dans : rhumatologie
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Dimanche 8 novembre 2009 7 08 /11 /Nov /2009 11:27
 

ARTHROSE

 


4 millions de français souffrent d'arhrose.


Le traitement a pour but de ralentir l'évolution arthrosique et de soulager de la douleur.


L'arthrose touche en général les adultes de plus de 50 ans, mais également les sujets plus jeune à risque (obésité, carreleurs, manutentionnaires, sportifs à risques (escalade, judo, athlétisme), patients avec genu valgum ou varum, patients ayant des arthrosiques dans la famille).


La douleur peut-être mécanique (limitation des mouvements), inflammatoire (raideur matinale, douleur nocturne) ou mixte.


Le diagnostic est confirmé par des radiographies standarts.





TRAITEMENT NON MEDICAMENTEUX


Perte de poids (surtout en cas de gonarthrose (arthrose du genou))

Rééducation

Kinésithérapie : renfort de la stabilité articulaire, renfort musculaire

Semelles correctrices (genu valgu ou varum)

Genouilleres

Cannes

Orthèse de repos (poignet, pouce)

Aplication de chaleur locale

Maintien d'une activité physique raisonnable et régulière



TRAITEMENT MEDICAMENTEUX


TRAITEMENT DE LA DOULEUR

Paracétamol jusqu'à 4 g par jour.

Antalgiques de Palier 2

AINS, coxibs ou AINS non sélectifs – attention aux contre-indications cardiovasculaires et aux effets digestifs – surveiller la TA et la fonction rénale.

Topiques locaux aux AINS


TRAITEMENT DE FOND

chondroïtine, diacerhine, insaponifiable de soja et d'avocat

Effets après 3 semaines de traitement qui se poursuivent à l'arrêt de celui-ci.


TRAITEMENTS LOCAUX

Infiltrations de corticoîdes locaux

Injection d'acide hyaluronique (gonarthrose peu évoluée) – Efficacité controversée

Lavages articulaires = pas efficaces




SUIVI

Des radiographies de suivi sont proposées pour l'arthrose de hanche et de genou, dans l'optique de porter une indication chirurgicale.

Le suivi radiographique de l'arthrose du rachis est inutile.




Les protheses de hanche et de genou ont une durée de vie moyenne de 15 ans.

 

Par docteurmailler - Publié dans : rhumatologie
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Dimanche 12 juillet 2009 7 12 /07 /Juil /2009 18:41

UNE MALADIE OSSEUSE: L'OSTEOPOROSE


L'os est un tissu vivant qui se renouvelle constament grâce à un processus de remodelage osseux.

Au cours de la ménopause, le remodelage osseux est perturbé, la formation osseuse est réduite d'où le risque d'ostéopénie puis d'ostéoporose.

PRISE EN CHARGE DE L'OSTEOPOROSE FRACTURAIRE

Toute fracture (en dehors d'un traumatisme violent) doit faire rechercher une ostéoporose.

On cherchera des facteurs de risques, on réalisera une radiographie du rachis dorso-lombaire (tassements vertébraux? Estimatimation de la qualité de la trame osseuse). La densitométrie osseuse confirme l'ostéoporose lorsque le score T est en dessous de -2,5 ( entre -1 et -2,5 on parle d'ostéopénie).

Facteurs de risques:

âge

ATCDt de fractures de fragilité (personnels et familiaux)

ménopause précoce ( avant 40 ans)

tabac

troubles musculaires ou orthopédiques

corticothérapie de plus de 3 mois

IMC bas inférieur à 19

Plus de 3 maladies chroniques

Hyperthyroïdie

Polyarthrite rhumatoïde

Néoplasie du sein

Elevation des marqueurs de la résorption osseuse

Immobilisation prolongée


Bilan:

Réaliser une NFS, VS , électrophorèse des protéines et un bilan phosphocalcique, PTH, 25 OH Vit D, créatininémie et phosphatase alcaline - à la recherche d'une ostéoporose secondaire (ostéomalacie, hyperparathyroïdie, myélome...).

Le dosage du CTX sanguin et urinaire est remboursé.

Le CTX n'a pas d'intéret en cas de fracture vertébrale ou de densité osseuse très basse. Il a une valeur prédictive sur l'évolution de l'ostéoporose. Il sert également à suivre l'efficacité des biphosphonates et du raloxifène.

Il faut penser parfois à doser la TSH, la cortisolurie des 24H (hypercorticisme), les Ac anti-endomysium et antitransglutaminase (maladie coeliaque).


STRATEGIE SELON LA DENSITOMETRIE OSSEUSE (DMO)

T-score inférieur à -2,5 : indication formelle d'un traitement si fracture sinon à discuter en fonction des facteurs de risques.

T-score entre -2,5 et -1 et fracture : fractures vertébrales ou du col fémoral = traitement sinon le traitement est à discuter en fonction des facteurs de risques.

Si fractures périphériques et facteurs de risques: un traitement est recommandé.

Sans fracture, mais avec des facteurs de risques et un T-score inférieur à - 2: un traitement est recommandé.

T-score supérieur à -1: il n'y a pas d'anomalies osseuses


CONSEILS

Prévenir les chutes (même si les fractures vertébrales peuvent être spontanées)

Activités physiques régulières

Alimentation de qualité (ou supplémentation vitamino-calcique si besoin) avec un apport Calcique de 0,5 à 1g/j

Meule de Comté - Fromage du Doubs - Franche Comté - Photo du CRT de Franche Comté - Libre de droit


OBJECTIF du Traitement

augmenter la densité osseuse


TRAITEMENTS

LES BIPHOSPHONATES (remboursés en cas d'ostéoporose fracturaire). Fosamax ou actonel, ils diminuent rapidement le risque fracturaire ( de 50% le risque de fracture fémoral).

Bonviva (1 cp par mois), agit sur le risque de fractures vertébrales.

Durée de traitement: 4 à 5 ans.

Un suivi du traitement par la DMO est inutile.

Actonel peut être prescrit chez l'homme.

Aclasta 5 mg (acide zolédronique) en perfusion IV de 15 minutes, une fois par an, diminue le risque de fractures vertébrales et fémorales. Prix 410 euros.

L' effet de classe des biphosphonates le plus grave, outre le risque d'insuffisance rénale, est l'ostéonécrose de la machoire. Un bilan bucco-dentaire est recommandé avant l'utilisation des biphosphonates.


LE RANELATE DE STRONTIUM (Protélos):réduit le risque de fractures vertébrales et de la hanche. Le Protélos est antirésorptif et ostéoformateur.(1 sachet le soir au coucher)


LE RALOXIFENE (Evista) (modulateur sélectif du recepteur des oestrogènes) est indiqué en post-ménopause. Il ne réduit pas le risque de fracture du col fémoral, mais celui des tassements vertébraux.Il est contre-indiqué en cas d'antécédent de thrombose veineuse ou de cancer de l'endomètre.


LE TERIPARATIDE (Forstéo)est un médicament injectable d'exception (18 mois au maximum) indiqué en post-ménopause en cas d'ostéoporose sévère (plus de 2 tassements).Il ne réduit pas le risque de fracture du col fémoral, mais celui des tassements vertébraux.


LE TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF est à prescrire en seconde intention en cas d'intolérance aux biphosphonates ou au raloxifène à cause d'une augmentation du risque relatif de cancer de sein.

 

Par docteurmailler - Publié dans : rhumatologie
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Dimanche 7 juin 2009 7 07 /06 /Juin /2009 17:52

LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE : PR


Il existe une prédominence féminine (vers 40 ans) pour ce rhumatisme inflammatoire chronique qui est le plus fréquent en France.


On note une prédisposition génétique (HLA DRB1*04).


Le diagnostic précoce permet d'éviter les destructions ostéo-articulaires irréversibles.


DIAGNOSTIC

Douleurs articulaires inflammatoires ( raideur matinale avec dérouillage et gonflement articulaire)

Atteinte articulaire périphérique bilatérale et symétrique ( petites articulations des mains)

Les monoarthrites ou même des formes rhizoméliques sont possibles


On note parfois l'existence de signes de vascularites (Sd de raynaud, livédo, nécrose cutanée, neuropathie, néphropathie...) , des nodules rhumatoïdes, un Sd sec oculo-buccal, des péricardites, des myocardites, des pleurésies, des pneumopathies intersticielles(rares).


COMPLICATIONS

Articulaires (destruction)

infections (tuberculose)? Non confirmées par des études récentes


RADIO

déminéralisation en bandes sur les clichés des mains et des pieds

destructions ostéocartilagineuses

IRM des poignets (stade précoce)

Echographie


BIOLOGIE

Sd inflammatoire est habituel mais peu spécifique

FR positif (ATTENTION: On retrouve des Facteurs Rhumatoides Positifs chez des sujets sains)

Ac anti-CCP (peptides des citrullinés) très spécifique de la PR

Demander : proteinurie, hématurie et les Ac antinucleaires (négatifs)




DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Lupus érythémateux ( photosensibilisation cutanée- atteinte cardiologique, rénale et neurologique + présence des AC Anti-DNA natifs )

Sd de Gougerot-Sjögren (Sd sec oculo-buccal et neuropathie)

Sclérodermie ( Sd De Raynaud, signes digestifs et sclérodactylie)

Pseudo Polyarthrite Rhizomyélique

Spondylarthropathies : atteinte des interphalangiennes distales et articulations sacro-iliaques impossibles dans la PR

Rhumatisme Psoriasique, maladie de still



TRAITEMENT



TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

repos, antalgiques, AINS, corticothérapie générale (a minima) et infiltrative


TRAITEMENT DE FOND

Plaquenil, salazopirine, Leflunomide, Méthotrexate


puis (ou d'emblé dans les formes sévères ):

Les Anti-TNF alpha: Remicade, Humira , Enbrel dans les PR évolutives

Les anticorps anti CD20 (rituximab)

Les modulateurs de l'activation des cellules T (abatacept)

Les anticorps anti IL1 (anakinra)

Les anticorps antirecepteurs d'IL6 (tocilizumab)


Ces molécules administrés rapidement préviennent la destruction ostéo-articulaire et soulage le malade. Les complications infectieuses de ses taritements ne sont pas rares.


L'objectif est la remission.


CHIRURGIE

intervention sur le panus synovial arthrodèse, artrhoplastie


SUIVI et SURVEILLANCE

DU TRAITEMENT D’UNE PR


- Attendre 6 semaines à 6 mois


Sel d’or et salazopyrine : NFS avant ttt et tous les 15 jours les 3 premiers mois – puis tous

les mois avec fonction hépatique et créat


Antipaludéens : FO 2 fois par an


Méthotréxate : NFS toutes les semaines les 3 premiers mois – puis tous les mois – creat et

bilan hépatique


Arava : TA et Bilan hépatique – NFS toutes les 2 semaines les 6 premiers mois puis toutes les 8 semaines


Ciclosporine : TA créat et bilan hépatique

Par docteurmailler - Publié dans : rhumatologie
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