LA MALADIE DE KAWASAKI

Publié le par docteur mailler

Maladie de Kawasaki ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux.

Maladie inflammatoire rare caractérisée par une vascularite fébrile aiguë, systémique qui touche principalement les enfants.

 Elle provoque souvent une artérite coronarienne aiguë qui est associée à des anévrismes artériels coronariens (AAC) qui peuvent engager le pronostic vital s'ils ne sont pas traités.

La maladie de Kawasaki est surexprimée dans les populations asiatiques.

Cette maladie est la cause la plus fréquente de maladies cardiaques acquises chez les enfants des pays développés. Elle est un facteur de risque de cardiopathie ischémique à l'âge adulte

CLINIQUE

Typiquement enfant de 2 ans (75 % des patients ont moins de 5 ans).

Fièvre mal supportée (supérieure à 39° C) qui persiste pendant plus de 5 jours ne répondant pas au paracétamol. Pas de toux. Présence d’une conjonctivite, d’une chéléite. Langue couleur fraise. Fissure labiale

Erythème et œdème des paumes et des plantes des pieds qui se desquament après 2 à 3 semaines, généralement en phase subaiguë.

Eruptions cutanées polymorphiques de plus de 4 jours (maculo-papuleuses, urticariennes ou scarlatiniformes)

 Lymphadénopathie cervicale, souvent unilatérale, supérieure à 1,5 cm de diamètre

 

COMPLICATION

 L'AAC est une complication mortelle qui survient généralement dans la phase subaiguë (6 à 8 semaines après son apparition) chez 20 à 35 % des enfants non traités. La régression de l'AAC géante (supérieure à 8 mm) est très peu probable, tandis que les dilatations mineures sont généralement transitoires.

Manifestations atypiques :

Myocardite péricardique, régurgitation valvulaire

Hépatite, diarrhée, douleurs abdominales, hydrops de la vésicule biliaire

Arthralgie, arthrite, myalgie

Méningite aseptique, Surdité de perception

Urétrite, Pyurie stérile.

 

BIOLOGIE

Neutrophilie,

Thrombocytose, Syndrome inflammatoire

Elévation des transaminases 

 

ETIOLOGIE

Non connue

La génétique semble jouer un rôle majeur, et la maladie est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques.

 

TRAITEMENT

Immunoglobulines intraveineuses réduit le taux d'anomalies coronariennes à moins de 5 % des patients.

En une dose unique de 2 g/kg avant le 10e jour de l’apparition d’un AAC, ou même plus tard si l'inflammation persiste.

Infliximab (Remicad) / Anakinra

Aspirine (30-50 mg/kg/jour) est généralement administrée dans la phase fébrile, suivie de faibles doses (antiplaquettaires) de 3-5 mg/jour pendant 6-8 semaines.

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