LE SYNDROME DE SAPHO

Le SAPHO (Synovite,Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose et Ostéite) se caractérise par l’association : de pustulose palmo-plantaire, d'acnée sévère, de manifestations ostéo-articulaires (paroi thoracique, sternum, clavicule); tel que synovite, hyperostose et/ou Ostéite.

Chacune de ces manifestations peut se présenter indépendamment des autres.

Le Syndrome SAPHO est une affection rare, répertoriée comme "maladie orpheline".

Il serait à classer dans le groupe des Spondylarthropathies inflammatoires.

Épidémiologie

Cette affection concerne approximativement deux femmes contre un homme (2F/1H), et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans, même si on recense des formes juvéniles (également dénommées ostéites chroniques multi-focales récurrentes), ou au contraire tardives.

Évolution

L'évolution clinique est le plus souvent chronique, même si les symptômes peuvent régresser spontanément.

Il n'y a jamais de lésions malignes ou septiques.

Il a été constaté une possibilité de complication vers l'uvéite ou la maldie de Chron.

Traitements

Il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO, qui reste essentiellement symptomatique.

AINS, les sulfamidés, les anti-TNF-alpha, la Calcitonine ou les biphosphonates, le méthotrexate.

https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/SAPHO-FRfrPub6523.pdf