MALADIE DE MOYA MOYA et syndrôme de moya moya
LA MALADIE DE MOYA MOYA
OU SYNDROME DE MOYA MOYA
Il s’agit d’une maladie qui se caractérise par le rétrécissement progressif (voie l’obstruction) des artères de la base du crâne. L’organisme développe une microcirculation secondaire, donnant une image « en volute de fumée » sur l’angiographie (« moyamoya » en japonais).
Parfois elle est la conséquence d’une autre maladie (drépanocytose, trisomie 21, radiothérapie, maladie de Recklinghausen), on parle de syndrome de Moya moya.
ETIOLOGIE
Inconnue
1 cas sur 300 000 habitants en France. Plus fréquente dans les populations d’origine asiatique.
Il existe des cas familiaux (rare)
CLINIQUE
La clinique est variable d’une personne à l’autre.
AVC ischémiques ou hémorragiques (fragilité des micro-vaisseaux) - AIT
Hémiplégie, Hémiparesthésie
Maux de tête, vertiges, troubles de la mémoires, de l’apprentissage
Troubles de la vision
Troubles du langage
Crises d’épilepsie
PARACLINIQUE
IRM
Angiographie cérébrale
Biologie sanguine : déficit en protéine C, Drépanocytose…
Biologie urinaire : Homcystéinurie…
TRAITEMENT
Chirurgie de revascularisation
Anti-agrégants plaquettaires (efficacité ? risque d’hémorragie ?)
Inhibiteur des canaux calciques (vasodilatateurs)
Traitement anti-épileptique
Rééducation, Kinésithérapie en cas d’AVC
CONSEIL :
Ne pas fumer
Eviter la contraception oestro-progestative
Les risques anesthésiques sont importants
Contacter une association de malades 08 10 63 1920